Neseniai atliktas MedUni Vienna atliktas tyrimas suteikia naujų įžvalgų apie krešėjimo mechanizmus žmonėms, sergantiems hemofilija A, dažniausia hemofilija. Tyrėjų komandai pavyko parodyti, kad seilėse yra specialių pūslelių, kurios sukelia greitą hemofilinių pacientų kraujo krešėjimą. Rezultatai, kurie neseniai buvo paskelbti žurnale Kraujaslabai prisideda prie geresnio ligos supratimo.
Hemofilija yra paveldima kraujo liga, kuriai būdingas tam tikrų krešėjimo faktorių trūkumas, dėl kurio negydomas gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą. Kodėl hemofilija A (su VIII faktoriaus trūkumu) dažnai sukelia kraujavimą iš sąnarių, bet retai – iš gleivinės, anksčiau buvo neaišku.
Ieškodama paaiškinimo, mokslininkų grupė, vadovaujama Johanneso Thalerio ir Cihano Ay (Klinikinis hematologijos ir hemostazės skyrius, I medicinos departamentas, MedUni Vienna) ir Rienk Nieuwland (Amsterdamo universiteto medicinos centrai), tyrinėjo paties organizmo svarbą. skysčiai kraujo krešėjimui, kurie dešimtmečius buvo užmiršti.
Tyrėjai išsiaiškino, kad hemofilija A sergančių pacientų seilėse yra išorinių tenazės kompleksų, kurie yra ant pūslelių. Išoriniai tenazės kompleksai yra baltymų kompleksai, susidedantys iš dviejų krešėjimo faktorių (audinio faktoriaus TF ir faktoriaus VIIa) ir inicijuojantys krešėjimo kaskados aktyvavimą, kai jie liečiasi su krauju.
Tyrimo autorių atliktos analizės patvirtina, kad šių pacientų gleivinės kraujavimas iš burnos yra išties retas ir greitai sustoja. Pacientams, kurių seilėse nėra šio baltymų komplekso, trūksta šio apsauginio mechanizmo. „Todėl jie dažnai kenčia nuo kraujavimo iš burnos gleivinės”, – praneša Thaler.
Kūno skysčiai kaip kraujo krešėjimo aktyvatoriai
Kūno skysčių svarba krešėjimui pirmą kartą buvo aprašyta praėjusio amžiaus ketvirtajame dešimtmetyje. Tuo metu vidutinė hemofilija sergančių pacientų gyvenimo trukmė siekė vos aštuonerius metus. Vienos pediatras Alphonsas Solé atrado, kad motinos pienas yra stiprus krešėjimo aktyvatorius. Klinikinio tyrimo metu jis parodė, kad tamponadai, suvilgyti motinos piene, hemofilija sergantiems pacientams greitai sustabdė ūminį, anksčiau nesustabdomą kraujavimą.
Tačiau Solės išvados, kurias patvirtino nepriklausomi tyrinėtojai, buvo pamirštos. Tik prieš kelerius metus Thalerio, Ay ir Nieuwlando vadovaujama komanda atgaivino šį istorinį tyrimą. Mokslininkai sugebėjo įrodyti, kad motinos pieno, vaisiaus vandenų, šlapimo, o dabar ir seilių, krešėjimą skatinančios savybės atsiranda dėl tarpląstelinių pūslelių su išoriniais tenaziniais kompleksais.
Rezultatai suteikia svarbių įžvalgų apie krešėjimo mechanizmus ir prisideda prie geresnio hemofilijos A supratimo. „Tuo pačiu metu jie rodo, kad gali būti labai naudinga iš naujo įvertinti istorinį mokslinį darbą, siekiant sukurti novatoriškus mokslinių tyrimų metodus ir potencialiai taip pat skirtas tiksliniam pacientų gydymui“, – sako Thaleris.