Tyrimas rodo, kad Honkongo hemofilija A sergančių pacientų yra dvigubai daugiau nei baltaodžių populiacijų

Tyrimas rodo, kad Honkongo hemofilija A sergančių pacientų yra dvigubai daugiau nei baltaodžių populiacijų

Ligos, sindromai

Dr. Albert Sin Chun-fung vadovaujama tyrimų grupė iš Honkongo universiteto LKS Medicinos fakulteto Klinikinės medicinos mokyklos Patologijos katedros (HKUMed) pasiekė reikšmingą proveržį apibūdindama įgytos hemofilijos grupes visoje teritorijoje. A (AHA) pacientai Honkonge ir jų prognostiniai veiksniai. Šis atradimas suteikia vertingų įžvalgų, kaip pagerinti pacientų, sergančių šiuo retu, bet mirtinu kraujo sutrikimu, išgyvenamumą.

Analizė atskleidė, kad metinis AHA atvejų dažnis Honkonge yra dvigubai didesnis nei stebimas Kaukazo populiacijose. Vyresnio amžiaus vietinių AHA sergančių pacientų mirtingumas yra didesnis, daugiausia dėl sunkių infekcijų, atsirandančių dėl imunosupresinio gydymo. Tyrimas buvo paskelbtas m Trombozės tyrimai.

Įgyta hemofilija A (AHA) yra retas kraujavimo sutrikimas, kurį sukelia autoantikūnų, naikinančių VIII faktorių, svarbų kraujo krešėjimo faktorių, gamyba. Pacientai, turintys AHA, patiria stiprų kraujavimą ir organų pažeidimus. AHA dažnis Kaukazo kohortose yra maždaug vienas iš milijono per metus. Jo retumas ir greitas pražūtingo kraujavimo pradžia ypač apsunkina diagnozę.

Nors dauguma tyrimų buvo atlikti su Vakarų populiacijomis, Rytų Azijos pacientų tyrimų trūksta. Atsižvelgiant į būdingus baltųjų ir Rytų Azijos pacientų hemostatinių sistemų skirtumus, AHA klinikinės charakteristikos Rytų Azijos pacientams skiriasi nuo baltųjų. Todėl skubiai reikia atlikti išsamų šio sutrikimo tyrimą Rytų Azijos pacientų populiacijoje.

Tyrimo grupė išanalizavo 165 AHA pacientų, kuriems 2012–2021 m. buvo diagnozuota vietinėse valstybinėse ligoninėse, medicininių įrašų duomenis. Ši išsami analizė apėmė demografinę informaciją, ligos istoriją, vaistų įrašus ir rezultatus.

Tyrėjai apskaičiavo, kad AHA dažnis tarp vietinių gyventojų yra 2,4 atvejo milijonui per metus, o tai yra daugiau nei dvigubai didesnis už Kaukazo gyventojų skaičių. Analizė atskleidė, kad Honkongo AHA pacientai daugiausia yra vyresnio amžiaus žmonės, turintys daug gretutinių ligų.

Vidutinis diagnozės amžius yra 80 metų, o tai yra vyresnis nei ankstesniuose tyrimuose nurodyta pacientų populiacija. Mirtingumas yra 55,2%, palyginti su 25% baltųjų kohortų. Maždaug pusę (49,5 %) šių mirčių sukėlė sunkios infekcijos, kurias sukėlė imunosupresinis gydymas, reikalingas būklei valdyti.

Grupė nustatė, kad diagnozė dažnai vėluojama, o būklei nustatyti prireikia vidutiniškai septynių dienų. Jie nustatė, kad amžius yra pagrindinis lemiamas mirtingumo veiksnys. Didesnis amžius diagnozuojant yra susijęs su didesniu mirtingumu, mažesne tikimybe ir ilgesniu laiku pasiekti remisiją.

AHA supratimas Rytų Azijos pacientų populiacijose yra ribotas, nes trūksta išsamių tyrimų, apimančių AHA grupes Rytų Azijos pacientams. AHA tebėra nepakankamai pripažinta tiek tarp plačiosios visuomenės, tiek tarp bendrosios praktikos gydytojų.

Šis tyrimas atskleidė didesnį AHA dažnį, palyginti su Vakarų regionais, ir atrado unikalias Kinijos AHA pacientų savybes. Pacientų grupę daugiausia sudarė vyresnio amžiaus pacientai, sergantys įvairiomis gretutinėmis ligomis, kuriems buvo sunku valdyti būklę imunosupresija, kuri yra esminė terapinė strategija gydant AHA.

„Šis tyrimas išryškina unikalius epidemiologinius ir klinikinius AHA ypatumus vietinėje Kinijos populiacijoje. Tai aiškiai pažeidžiami pacientai, kuriems reikalinga specializuota, amžių atitinkanti priežiūra”, – sakė Patologijos skyriaus klinikinis docentas dr. Albertas Sin Chun-fungas. HKUMed klinikinės medicinos mokykla, kuri vadovavo tyrimui.

„Tačiau realybė tokia, kad diagnozė dažnai atidedama, o ligoninės buvimas per ilgai – vidutiniškai 25 dienos, o tai užkrauna didelę naštą mūsų visuomenės sveikatos priežiūros sistemai.

Šios išvados pabrėžia, kad būtina skubiai didinti visuomenės ir bendrosios praktikos gydytojų informuotumą ir švietimą apie AHA, kad šios pacientų grupės būtų laiku pripažintos ir tinkamai gydomos.

Dr. Sin pabrėžė, kad sąmoningumo trūkumas gali lemti uždelstą diagnozę ir neoptimalų šio potencialiai rimto autoimuninio sutrikimo valdymą. Taip pat reikalingi papildomi tyrimai, siekiant sukurti geresnes gydymo strategijas, kurios sumažintų imunosupresijos riziką ir sutrumpintų buvimą ligoninėje.