2023 m. Europos reumatologų asociacijų aljansas (EULAR) atnaujino savo rekomendacijas dėl sisteminės sklerozės (SSc) gydymo, įtraukdamas daug naujų intarpų, susijusių su tokiomis apraiškomis kaip odos fibrozė ir intersticinė plaučių liga (ILD). Tačiau išlieka poreikis geriau suprasti rizikos veiksnius ir tikslesnę pacientų stratifikaciją, pagrįstą specifinėmis organų apraiškomis.
SSc yra jungiamojo audinio liga, kurios klinikinis vaizdas skiriasi. Jis gali paveikti odą, kraujagysles, širdį, plaučius, inkstus, virškinimo traktą ir raumenų ir kaulų sistemą, o dėl šio sudėtingumo ir įvairovės jį sunku gydyti. Šis klinikinis SSc heterogeniškumas gali būti iš dalies paaiškintas specifiniais SSc antikūnais, tačiau vis dar reikia geriau suprasti papildomus rizikos veiksnius ir pacientų stratifikaciją. Trys santraukos, pasidalintos 2024 m. EULAR kongrese, pristato naujų klinikinių tyrimų atranką, siekiant praturtinti žinias apie šią ligą.
Pirma, Burja ir kolegos pristatė ryšį tarp anti-Ro / SSA ir plaučių įsitraukimo pacientams, sergantiems SSc. Darbas buvo pagrįstas klinikiniais duomenimis iš EUTAR duomenų bazės, didžiausios pasaulyje kohortos, kurią sudaro daugiau nei 4000 pacientų, turinčių duomenų apie anti-Ro/SSA antikūnus.
Jie specialiai ištyrė šių antikūnų ryšį su plaučių dalyvavimu SSc, daugiausia dėmesio skiriant funkciniams plaučių parametrams, tokiems kaip priverstinis gyvybinis pajėgumas – kvėpavimo raumenų funkcijos matas ir plaučių fibrozės buvimas.
Rezultatai parodė, kad pacientams, turintiems teigiamų anti-Ro/SSA antikūnų, pradžioje dažniau pasireiškė raumenų pažeidimai ir plaučių fibrozė. Be to, anti-SSA seropozityvumas buvo nepriklausomai susijęs su plaučių fibrozės buvimu bent vieno stebėjimo vizito metu ir buvo nepriklausomas rizikos veiksnys dėl mažesnio anglies monoksido (DLCO) difuzijos pajėgumo. Šie duomenys patvirtina anti-SSA antikūnų įtraukimą į įprastinę klinikinę praktiką, siekiant pagerinti pacientų, sergančių SSc, rizikos stratifikaciją.
Kitoje EUSTAR analizėje buvo nagrinėjami gydymo modelių pokyčiai ir jų įtaka SSc ir intersticine plaučių liga (SSc-ILD) sergančių žmonių rezultatams. Tai svarbu, nes pastaraisiais metais galimybės išsiplėtė. Tačiau nors tai sumažino stebimų progresuojančių ILD reiškinių skaičių, išgyvenamumas be progresavimo po 3 metų vis dar yra tik 45%.
Naujame EULAR 2024 darbe Campochiaro ir tyrimų grupė įvertino imunosupresinio gydymo poveikį per 3 metų stebėjimo laikotarpį tiek progresuojantiems ILD įvykiams, tiek išgyvenimui be progresavimo 1 409 SSc-ILL sergantiems pacientams. Jie nustatė, kad gydymo vartojimas gerokai išaugo – nuo 13,6 % iki 2006 m. iki 57,4 % pacientų, gydytų po 2017 m.
Vertindami šio gydymo poveikį per vidutiniškai 3 metus, jie nustatė žymiai mažiau progresuojančių įvykių ir pagerėjo išgyvenamumas be progresavimo vėlesniais laikotarpiais. Visoje santraukoje, kurią galima rasti EULAR svetainėje ir pristatyti susitikime, autoriai taip pat aprašo subanalizę, pagrįstą anti-topoizomerazės I antikūnų buvimu.
Kitaip vertindami rizikos stratifikaciją, Fretheimas ir jo kolegos remiasi preliminariais duomenimis, kurie rodo, kad COMPERA 2.0 gali būti tiksliausias su SSc (SSc-PAH) susijusios plaučių arterinės hipertenzijos rizikos stratifikavimo įrankis. Jie siūlo įtraukti DLCO duomenis į rizikos vertinimą, kad padidėtų tikslumas.
Norėdami patikrinti šią hipotezę, jie surinko duomenis iš SSc pacientų, kuriems 2005–2020 m. Oslo universitetinėje ligoninėje buvo atlikta dešinės širdies kateterizacija. Pacientai buvo suskirstyti į tuos, kurių DLCO pagerėjo, pablogėjo arba stabili.
Per vidutinį 98 mėnesių stebėjimo laikotarpį 56% pacientų mirė, o pacientų, kurių DLCO pagerėjo, išgyvenamumas buvo geresnis. Šios išvados rodo, kad DLCO jautriai reaguoja į žmonių, sergančių SSc-PAH, pokyčius ir palaiko DLCO įtraukimą į rizikos stratifikaciją PAH diagnozavimo metu.
Pateikė Europos reumatologų asociacijų aljansas (EULAR)