Nesvarbu, ar tai vadinate sklerodermija, ar sistemine skleroze, medžiaga nesikeičia. Susidūrėme su liga, kurios priežastis yra imuninės sistemos problema. Tai reta patologija, kuriai būdinga perteklinė kolageno gamyba, kuri laipsniškai kietina odą ir gali paveikti vidaus organus, tokius kaip plaučiai, širdis, virškinimo sistema ir inkstai, todėl laipsniškai keičiasi jų funkcinės galimybės.
Labai svarbu anksti diagnozuoti. Tačiau tai ne visada lengva, turint omenyje, kad situacija yra nenuspėjama ir, svarbiausia, labai įvairi. Tai primena Italijos reumatologijos tyrimų fondo FIRA ekspertai, pabrėždami, kiek ir kaip ankstyvas ligos atpažinimas gali padėti pakeisti jos eigą dėl tikslingo gydymo.
Kaip jį atpažinti ir kokius tyrimus atlikti
Skaičiuojama, kad Italijoje sistemine skleroze serga nuo 18 000 iki 20 000 žmonių, tačiau palyginti mažas skaičius neturėtų būti klaidinantis: klinikinė našta ir našta pacientų gyvenimo kokybei yra labai didelė. Ekspertai visų pirma prisimena, kaip svarbu pradėti nuo pirmojo galimo tipiško simptomo, ty Raynaud reiškinio, pirštais, kurie keičia spalvą dėl šalčio ar streso. Kiti požymiai yra patinimas, nedideli rankų odos pažeidimai ir sukietėjimas, odoje matomi išsiplėtę kapiliarai, pasunkėjęs kvėpavimas ir virškinimo sutrikimai.
„Svarbu, kad šie signalai nebūtų neįvertinti ir kad pacientai būtų greitai nukreipiami į specializuotus centrus – pabrėžia Nicoletta Del Papa, sklerodermijos klinikos direktorė – UOC Clinica Rheumatologica ASST Pini-CTO, Milano universitetas – nes yra tikras terapinis langas, kuriame ankstyvas įsikišimas gali pakeisti ligos raidą.
Kilus įtarimui, kapiliaroskopija – neinvazinis metodas, galintis anksti parodyti mažų kraujagyslių pakitimus, dažnai yra pirmasis žingsnis įtariant patologiją. Kartu atliekami kraujo tyrimai, skirti ieškoti specifinių autoantikūnų, naudingų ne tik klinikiniam įtarimui patvirtinti, bet ir prognozuoti.
Didelės raiškos krūtinės ląstos vaizdavimas leidžia greitai nustatyti bet kokius plaučių pažeidimo požymius, o echokardiograma leidžia stebėti širdies ir plaučių kraujotakos būklę. „Pastaraisiais metais, – aiškina Del Papa, – vaizdo gavimo metodų evoliucija ir dirbtinio intelekto įdiegimas vaizdų analizėje dar labiau pagerina gebėjimą atpažinti ligą ankstyvosiose stadijose, o tai leidžia greičiau ir tiksliau nustatyti diagnostikos kelius.
Kaip su tuo susitvarkyti
Tobulėjant moksliniams tyrimams, šiandien sisteminės sklerozės gydymo tikslas – paveikti kelis ligos lygius. „Imunitetą moduliuojančios terapijos leidžia kontroliuoti nenormalų imuninės sistemos aktyvavimą, mažina odos sukietėjimą ir organų įsikišimą“, – aiškina Del Papa.
Pirmojo antifibrozinio vaisto, specialiai patvirtinto sergant plaučių liga, atsiradimas reiškia lūžio tašką: pirmą kartą galime tiesiogiai veikti fibrozės procesą – vieną agresyviausių ligos požymių“.
Norint valdyti kraujagyslių komponentą, kuris yra esminis ligos atveju, yra specifinių kraujagysles plečiančių vaistų, kurie pagerina kraujotaką mažose kraujagyslėse ir sumažina komplikacijų, pvz., pirštų opų, skaičių. Lygiagrečiai tikslinės biologinės terapijos suteikia naujų galimybių selektyvesniam gydymui, veikiant uždegimui ir fibrozei svarbias molekules ir ląsteles.
„Sunkiausiais atvejais – tęsia ekspertas – autologinė kamieninių ląstelių transplantacija davė reikšmingų rezultatų, leidžiančių „atstatyti“ imuninę sistemą ir stabilizuoti ypač agresyvias formas.
Ateities gydymo būdai
Moksliniai tyrimai įžengia į didelio fermentacijos etapą. „Tiriame novatoriškus metodus, tokius kaip pažangioji CART-T ląstelių terapija, kuria siekiama giliai perprogramuoti imuninę sistemą, pabrėžia Del Papa. Kuriami naujos kartos biologiniai vaistai, kombinuotos strategijos, kurios įsikiša į daugelį ligos mechanizmų, ir nuspėjamieji įrankiai, pagrįsti biomarkeriais ir dirbtiniu intelektu, kurie padės mums suprasti, kurie pacientai geriausiai reaguos į kokius gydymo būdus.
Gydytojo reumatologo teigimu, tikslas aiškus: reikia pasiekti tikros precizinės medicinos, kurioje kiekvienas pacientas gautų veiksmingiausią gydymą pagal jo specifinį klinikinį ir molekulinį profilį.
Nepaisant pastarojo meto pažangos, sisteminė sklerozė vis dar kelia didelių kritinių problemų. Diagnostikos delsimas tebėra plačiai paplitusi problema, kurią skatina prastos žinios apie pradinius simptomus ir klinikinių apraiškų nevienalytiškumas.
Vis dar sunku numatyti, kuriems pacientams išsivystys sunkiausios formos arba kurie organai bus labiausiai pažeisti, ir vis dar trūksta gydymo būdų, galinčių pakeisti jau esamą fibrozę. Prie to dažnai pridedami menkai apmąstyti simptomai, tokie kaip lėtinis skausmas, nuolatinis nuovargis, niežulys, intymių santykių sunkumai ir stiprus psichologinis poveikis, kuriems reikia sistemingesnio medicininio ir daugiadisciplininio dėmesio.