„Moyamoya“ liga – reta, progresuojanti būklė, susiaurinanti smegenų kraujagysles – padidėja insulto ir kitų neurologinių sąlygų rizika. Gydytojai, gydantys vaikus moyamoya, dažnai priima sunkius sprendimus dėl gydymo, ypač nusprendžiant atlikti, ar atlikti revaskuliarizaciją, operaciją apeiti susiaurintas kraujagysles ir atkurti kraujotaką.
Neseniai atliktas tyrimas, atliktas smegenų kraujagyslių chirurgijos ir intervencijos centre Bostono vaikų ligoninėje ir paskelbtas IN Pediatrijos žurnalas Atskleidžia ryšį tarp smegenų sužalojimo ir simptomų vaikų, sergančių Moyamoya, gali turėti įtakos gydytojams gydant gydymą, sergančius besimptomine Moyamoya liga.
Tyrimas, vadovaujamas MD Laura Lehman, MPH, siekė geriau suprasti baltosios medžiagos sužalojimus vaikams, sergantiems Moyamoya. Baltoji medžiaga vaidina svarbų vaidmenį perduodant signalus per smegenis, ir bet kokia jos žala gali žymiai pakenkti smegenų funkcijai. Norėdami tai ištirti, komanda palygino 17 vaikų, sergančių moyamoya liga, su 27 vaikais, neturinčiais difuzijos magnetinio rezonanso tomografijos (DMRI), kad įvertintų keturis pagrindinius smegenų pažeidimo rodiklius.
DMRI yra specializuotas MRT, kuris stebi vandens judėjimą smegenų baltoje medžiagoje. Tai padeda aptikti sritis, kuriose audinys sutrikdo, tai rodo galimą smegenų pažeidimą. Ši technika gali atskleisti subtilius sužalojimus, kurie gali neparodyti reguliarių nuskaitymų, net ir vaikams, neturintiems akivaizdžių simptomų, tokių kaip insultas, trumpalaikė išeminė priepuolis (TIA) ir traukuliai.
Bostono vaikų komanda naudojo DMRI keturiems pagrindiniams rodikliams sekti:
- Frakcinė anizotropija (FA): Tai atspindi baltosios medžiagos organizavimą; Aukštesnės FA vertės paprastai rodo sveikesnį audinį.
- Vidutinis difuziškumas (MD): tai matuoja vandens judėjimą smegenyse. Padidėjęs MD gali signalizuoti apie audinių pažeidimą.
- Radialinis difuziškumas (RD) ir ašinis difuziškumas (AD): Tai išmatuoja smegenų skaidulų pažeidimą skirtingomis kryptimis.
Rezultatai parodė, kad tiek simptominiai, tiek besimptomiai pusrutuliai vaikams, sergantiems Moyamoya, pasižymėjo didesniu vidutinio difuzijos lygiu nei kontrolinė grupė, atitinkanti baltosios medžiagos sužalojimą. Pažymėtina, kad nepažeidimas tarp pusrutulių su simptomais ir be jų nebuvo reikšmingo skirtumo, tai rodo, kad net vaikai, neturintys insulto, TIA, migrenos ar traukulių požymių, vis dar gali patirti baltosios medžiagos sužalojimą.
„Mūsų išvados ginčija prielaidą, kad simptomų buvimas yra geriausias Moyamoya sunkumo rodiklis“, – sako Lehmanas. „Vaikams, neturintiems simptomų, vis dar gali kilti didelės baltosios medžiagos sužalojimo rizika, o mūsų išvados atveria duris, kad būtų galima iš naujo įvertinti, kaip elgiamasi su šiais vaikais.”
Kitas komandos žingsnis yra ištirti revaskuliarizacijos chirurgijos veiksmingumą vaikams, sergantiems besimptomu Moyamoya. Tai svarbu, nes dabartiniai metodai, skirti gydyti vaikus, sergančius asimptomu Moyamoya, skiriasi, kai kurie gydytojai pasirinko vien medicinos valdymą, o kiti – rekomenduojantys chirurgiją. Komanda tikisi pateikti aiškesnes rekomendacijas apie geriausius gydymo metodus, toliau nagrinėdama, kaip revaskuliarizacijos chirurgija paveikia vaikus, sergančius asimptomu Moyamoya.
Tyrimo metu jie ir toliau naudos pažangias MRT metodus, tokius kaip DMRI, kad stebėtų baltosios medžiagos sužalojimus kaip potencialų ligos progresavimo žymeklį. Tai galėtų suteikti gydytojams aiškesnį požiūrį į smegenų pažeidimus, net jei nėra simptomų, padedant jiems suteikti labiau individualizuotą ir laiku gydymą vaikams, sergantiems Moyamoya.
Ką tai reiškia pacientams, šeimoms ir gydytojams?
Tėvams ir globėjams gali būti sudėtinga suvokti, kaip vaikas, kuris atrodo ir jaučiasi sveikas, gali tyliai spręsti smegenų sužalojimus. Šis tyrimas suteikia vilties geresnei diagnozei ir veiksmingesniam gydymui, net prieš atsirandant simptomams. Be to, vykstantys Bostono vaikų tyrimai suteikia galimybę pacientams dalyvauti tyrimuose, tiriant medicininį ir chirurginį gydymą vaikams, sergantiems besimptomu Moyamoya, padedant jiems geriau suprasti ilgalaikius ligos padarinius ir formuoti būsimą gydymą.
Klinikams šios įžvalgos gali padėti jiems apsvarstyti, kaip jie priima sprendimus dėl gydymo, ypač besimptominiams pacientams, ir užtikrinti, kad jiems netrūksta ankstyvų rimtų smegenų pažeidimų požymių.
„Mūsų tikslas,-sako Lehmanas,-yra suteikti šeimas ir mūsų klinikinius kolegas tikslesnes, įrodymais pagrįstas rekomendacijas, kurios geriau išspręstų šios retos ir rimtos ligos sudėtingumą“.