Naujai nustatytas Castleman ligos potipis padės diagnozuoti ir tinkamai gydyti tūkstančius pacientų, kurie buvo užklupti tarp esamų klasifikavimo sistemų, ir tai žymi pirmąjį pagrindinį tokio pobūdžio atradimą per 45 metus.
Nustatyta, kad „Oligocentrinė Castlemano liga“ (Oligocd) yra atskiras klinikinis darinys, kuris skiriasi nuo dviejų anksčiau nustatytų Castleman ligos klasifikacijų. Išvados, iš naujo supranta šį retą imuniteto sutrikimą, kuris paveikia maždaug 4 300–5200 amerikiečių, yra paskelbiami šią savaitę Kraujo pažanga Pensilvanijos universiteto Perelmano medicinos mokyklos tyrėjai.
„Šis atradimas yra žaidimų keitiklis Castlemano ligos pacientams“,-sakė Davidas Fajgenbaumas, MD, „Penn“ transliacijos medicinos ir žmogaus genetikos docentas ir „Castleman Light“ bendradarbiavimo tinklo (CDCN) įkūrėjas.
„Dešimtmečius pacientai, sergantys oligocd, krito per įtrūkimus, priskiriami kitokio tipo Castleman ligai ir jiems gali būti taikomi per daug agresyvūs gydymo būdai, tokie kaip chemoterapija, kuri turi labai nepatogų šalutinį poveikį. Dabar mes galime suderinti šiuos pacientus-apie 15% visų Castlemano atvejų-su teisingu jų specifinio gydymo būdu.”
„Castleman“ liga (CD), pirmą kartą aprašytą 1956 m., Dr Benjamin Castleman, apima įvairių ligų spektrą, kuriam būdingas nenormalus limfmazgių augimas ir daugybė simptomų nuo lengvų iki gyvybei pavojingų.
Istoriškai CD buvo suskirstytas į UCD, apimančioje vieną limfmazgių regioną su švelnesniais simptomais, ir IMCD, pažymėtas plačiai paplitusi limfadenopatija ir sunkia, citokinų sukeltu uždegimu. Tačiau kai kurių pacientų patirtis su CD neatitinka šių dviejų tipų, apsunkinančių diagnozę ir priežiūrą.
Nustatytas naujas potipis
Naudodamiesi pagreičio registru, kuris sujungia šimtų pacientų medicininius duomenis su CD, kad tyrėjai ir gydytojai galėtų geriau suprasti ir gydyti CD, gydytojų ir hematopatologų tyrimo komandą išanalizavo 179 pacientus.
Tyrimo metu nustatyta, kad oligocD sergantiems pacientams simptomai yra mažiau ir ne tokie sunkūs nei pacientams, sergantiems IMCD, ir tai rodo, kad chirurginis paveiktų limfmazgių pašalinimas – efektyvesnis švelnesniam UCD – gali būti tinkamesnis nei intensyvus gydymas, naudojamas IMCD. IMCD terapija apima IL-6 inhibitorius, naudojamus rimtam reumatoidiniam artritui, imunosupresantams, naudojamiems autoimuninėms ligoms ir transplantacijoms bei chemoterapijai.
Tačiau komanda pabrėžia, kad reikia atlikti tolesnius tyrimus, siekiant patobulinti gydymo gaires, ir tolesnį supratimą apie tai, kaip vystosi „OligoCD“, o pagreitėjimas yra pasirengęs suteikti nuolatines įžvalgas.
„„ Accelerate “nuolat įrodė, kad yra neįkainojama priemonė atrakinti Castlemano ligos paslaptis“, – sakė Joshas Brandstadteris, MD, Ph.D., Penno Cytokine Storm gydymo ir laboratorijos klinikinių tyrimų direktorius. „Neturėdami patikimų pacientų visame pasaulyje duomenis, mes nebūtume sugebėję iš naujo apibrėžti kompaktinių diskų spektro tokiu aiškumu.”
„Penn“ klinikinės ir tyrimų komandos taip pat dirbo su keliais pacientais iš „Castleman“ ligos bendradarbiavimo tinklo (CDCN), kurie pasidalino savo patirtimi, kuri padėjo nustatyti esamų klasifikacijų spragas ir įkvėpė postūmį apibrėžti oligocd kaip naują potipį.
Penny Deremer yra CDCN ir „Penn Medicine“ paciento, sergančio oligocd, narys. „Aš esu labai dėkinga, kad pagaliau turiu vardą tam, ką aš ir tiek daug kitų pacientų išgyvenau“, – sakė ji.