pateikė Xia & He Publishing Inc.
Blužnies veninė hipertenzija (SVH), taip pat žinoma kaip kairiojo šono vartų hipertenzija, yra reta būklė, kuriai būdingas kraujavimas iš viršutinės virškinimo trakto dalies, nesant kepenų ligos. Ši būklė atsiranda dėl padidėjusio slėgio blužnies venoje (SV), dėl ko kraujas trumposiomis skrandžio venomis nuteka į skrandį, todėl išsiplečia poodinės struktūros ir susidaro skrandžio varikozės. Skirtingai nuo tradicinės vartų venos hipertenzijos (PVH), SVH nėra susijęs su padidėjusiu slėgiu pagrindinėje vartų venoje ir pirmiausia yra ekstrahepatinė būklė.
Norint diagnozuoti SVH, būtinas didelis klinikinis įtarimas, ypač pacientams, kuriems yra kraujavimas iš viršutinės virškinimo trakto varikozės, splenomegalija ir normalūs kepenų fermentų tyrimai. SVH gali išsivystyti dėl įvairių mechanizmų, įskaitant suspaudimą, stenozę, uždegimą, trombozę ir chirurginiu būdu sumažėjusį blužnies venų srautą.
Nauja apžvalga Klinikinės ir transliacinės hepatologijos žurnalas tiria šią būklę.
Blužnies venų suspaudimas yra svarbi SVH priežastis, kuri sudaro maždaug 18% atvejų. Tai gali atsirasti dėl išorinio suspaudimo gretimų struktūrų, tokių kaip gerybiniai navikai, adenokarcinoma, neveikiantys neuroendokrininiai navikai (NET), anatominiai variantai ir Bochdalek išvarža. Šios struktūros daro spaudimą blužnies venai, trukdo kraujo tekėjimui ir padidina venų spaudimą, dėl ko atsiranda skrandžio varikozė.
Blužnies venų stenozė yra reta SVH priežastis. Dėl idiopatinės blužnies venų stenozės gali padidėti veninio kraujo tekėjimas skrandžio venose, dėl ko gali išsivystyti venų varikozė. Jai būdingas blužnies venos susiaurėjimas su poststenoziniu išsiplėtimu ir kitų įprastų priežasčių, tokių kaip pankreatitas, kasos navikai, cistos, trombozė ar arterijų aneurizma, nebuvimas.
Uždegiminės ligos, tokios kaip pankreatitas, gali sukelti fibrozę ir vėlesnę blužnies venos okliuziją, padidindamos veninį spaudimą ir sukeliančios skrandžio varikozes. Tyrimai parodė, kad blužnies venų užsikimšimas dėl uždegimo dažniau pasitaiko vyrams, kurių amžiaus mediana yra 48 metai. Sunkiais ūminio pankreatito (ŪP) atvejais SVH dažnis yra didesnis nei lengvais atvejais.
Blužnies venų trombozė gali atsirasti dėl tokių būklių kaip esminė trombocitemija (ET) ir pirminė mielofibrozė (PMF). Dėl to padidėja kraujotaka skrandžio venose, susidaro venų varikozė. Blužnies venų trombozė yra rimta būklė, kurią reikia nedelsiant diagnozuoti ir gydyti, kad būtų išvengta komplikacijų.
Dėl kasos vėžio chirurginės intervencijos, tokios kaip pankreatoduodenektomija (PD) ir viršutinės vartų mezenterinės venos (PV-SMV) rezekcija, gali sumažėti venų srautas blužnies venoje. Tai sukelia kraujagyslių perkrovą, padidėjusį spaudimą venų sistemoje ir skrandžio varikozės susidarymą. Ši komplikacija dažniau pasitaiko vėlyvosiose PD stadijose, nes dėl operacijos pailgėjęs išgyvenamumo laikas pailgina venų varikozės išsivystymo ir kraujavimo laiką.
Pacientams, sergantiems SVH, paprastai pasireiškia kraujavimo iš viršutinės virškinimo trakto dalies simptomų, kurie dažnai atsiranda dėl plyšusių skrandžio varikozės. Splenomegalija ir normalūs kepenų funkcijos tyrimai yra dažni klinikiniai radiniai. Taip pat dažnai pasitaiko besimptomių pasireiškimų, daugelis atvejų nustatomi atsitiktinai. Simptominiais atvejais dažnai pasireiškia pilvo skausmas ir hipersplenizmas su trombocitopenija ir pancitopenija. Skirtingai nuo portalinės hipertenzijos, kurią sukelia kepenų liga, ascitas sergant SVH yra nedažnas, nes nėra pagrindinės kepenų cirozės.
SVH diagnozė apima klinikinių įtarimų ir vaizdo tyrimų derinį. Tipiškas vaizdas apima GI kraujavimą su skrandžio varikoze, splenomegaliją ir normalius kepenų funkcijos tyrimus. Pradinis vaizdavimas paprastai apima transabdominalinį ultragarsą (US) naudojant Doplerį, nors jo veiksmingumas vizualizuoti SV yra ribotas. Norint įvertinti blužnies kraujagyslių praeinamumą ir anatomiją, dažnai reikia išsamesnių vaizdų, tokių kaip endoskopinis ultragarsas su kontrastu (EUS), kompiuterinė tomografija (CTA) arba magnetinio rezonanso angiografija (MRA). Endoskopiniai metodai, tokie kaip esophagogastroduodenoscopy (EGD), yra labai svarbūs nustatant ir gydant venų varikozę.
SVH gydymas visų pirma yra nukreiptas į pagrindinės blužnies venų obstrukcijos priežasties pašalinimą ir kraujavimo iš varikozės valdymą. Gydymo galimybės skiriasi priklausomai nuo etiologijos.
Chirurginiai ir endoskopiniai metodai
Tais atvejais, kai SV obstrukcija atsiranda dėl navikų ar anatominių anomalijų, gali prireikti chirurginių intervencijų, tokių kaip splenektomija arba distalinė pankreatektomija. Endoskopinės intervencijos, pvz., juostos perrišimas arba venų varikozės injekcija, yra labai svarbios kontroliuojant ūminius kraujavimo epizodus.
Blužnies arterijų embolizacija
Šiai mažiau invazinei procedūrai dažnai pirmenybė teikiama pacientams, kuriems dėl ankstesnių sudėtingų pilvo operacijų negalima atlikti splenektomijos. Jis sumažina blužnies veninį spaudimą ir padeda kontroliuoti kraujavimą iš varikozės.
Farmakologiniai gydymo būdai
Beta adrenoblokatoriai ir oktreotidas naudojami portalinei hipertenzijai gydyti ir pasikartojančiam kraujavimui iš varikozės išvengti. Visą gyvenimą trunkantis antikoaguliacinis gydymas rekomenduojamas pacientams, sergantiems su tromboze susijusia SVH, ypač tiems, kurių būklė yra V faktoriaus Leidenas arba paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH).
Pacientų, sergančių SVH, prognozė labai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Pacientai, sergantys kasos vėžiu, paprastai turi prastesnius rezultatus dėl agresyvaus ligos pobūdžio ir trumpesnės gyvenimo trukmės. Dėl nepiktybinių priežasčių tinkamas pagrindinės būklės valdymas paprastai lemia palankią prognozę. Kraujavimas iš virškinimo trakto, nors ir sunki komplikacija, yra gana reta, todėl tinkamai gydant galima sumažinti mirties riziką.
Apibendrinant galima pasakyti, kad SVH yra reta, bet reikšminga būklė, kuriai diagnozuoti reikia didelio įtarimų, ypač pacientams, kuriems yra kraujavimas iš varikozės ir splenomegalija be kepenų ligos. Būklė atsiranda dėl padidėjusio slėgio SV dėl įvairių priežasčių, dėl kurių atsiranda varikozės ir kraujavimas. Veiksmingas valdymas priklauso nuo pagrindinės priežasties pašalinimo ir kraujavimo kontrolės.
Nors chirurginės intervencijos, tokios kaip splenektomija, išlieka kertiniu gydymo akmeniu, vis svarbesni tampa mažiau invaziniai metodai, tokie kaip blužnies arterijų embolizacija ir farmakologinis gydymas. Norint tobulinti diagnostikos būdus ir sukurti mažiau invazinius gydymo būdus, reikia tęsti tyrimus.
Pateikė Xia & He Publishing Inc.