Buvusi teniso žvaigždė Monica Seles atskleidė, kad jai buvo diagnozuota Myasthenia Gravis – reta autoimuninė būklė, daranti įtaką raumenims. Daugybinis „Grand Slam“ čempionas sako, kad jai iš tikrųjų buvo diagnozuota prieš trejus metus po to, kai buvo sunku su savo regėjimu ir rankomis bei kojomis silpnumu.
Manoma, kad myasthenia gravis veikia nuo trijų iki 12 kiekviename 100 000 žmonių ir atsiranda, kai kūnas puola neuromuskulinę jungtį – specializuotą ryšį tarp raumenų ir kūno neuronų (nervų ląstelės). Tai sumažina gebėjimą perduoti neurotransmiterius (cheminius pasiuntinius) per sankryžą, darant įtaką raumenų susitraukimo ir funkcijos būdui.
Dažniausiai pasitaikantys būklės požymiai yra raumenų, judančių akis, silpnumas, nugrimzta į vieną ar abu vokus ir neryškų ar dvigubą regėjimą. Mažiau paplitę akių simptomai yra sausos akys, skausmas ir ašarojimas.
Širdies pokyčiai taip pat dažniausiai matomi, o aritmija (nenormalus širdies plakimas) taip pat yra dažni. Būklė taip pat susilpnina veido raumenis, todėl sunku fiziškai išreikšti emocijas.
Taip pat gali būti paveikti ir kiti savanoriški judesiai, ypač judant rankas ir kojas. Šis silpnumas gali apsunkinti įprastas kasdienes užduotis. Šis simptomas dažnai pablogina daugiau veiklos, kurią darote, kartu tobulėjant poilsiui.
Myasthenia gravis gali paveikti bet kokio amžiaus žmones, nors moterims jis dažniausiai atsiranda nuo 20 iki 40 metų. Vyrams tai dažniausiai būna vyresni nei 60 metų. Tai nelaikoma paveldima būkle, todėl ji gali atsirasti net žmonėms, neturintiems šeimos istorijos.
Kūdikių būklė yra labai reta, nors yra Myasthenia gravis, kurią iš motinos gali perduoti jos vaisiui, forma. Dėl šios priežasties negimusio vaikas įgyja antikūnų visoje placentoje, o tai gali laikinai sukelti simptomus keletą mėnesių po gimimo. Tai turi įtakos iki 30% vaikų, kurių motinos turi Myasthenia gravis.
Simptomai pasireiškia nuo trijų iki 72 valandų po gimimo ir gali apimti blogą čiulpimą, kvėpavimo sunkumus, veido raumenų silpnumą ar paralyžių ir silpną raumenų toną.
Per pastaruosius 20 metų padidėjo Myasthenia Gravis atvejų, ypač daugiau nei 65 -erių. Neaišku, kokie veiksniai skatina šį padidėjimą. Tai gali būti dėl geresnės diagnostikos, ilgesnės gyvenimo trukmės ir natūralaus imuninės sistemos pablogėjimo, atsirandančio senstant.
Nors dauguma žmonių, sergančių Myasthenia gravis, turi beveik normalų gyvenimo trukmę, kai kurie tyrimai rodo, kad būklė gali sukelti priešlaikinę mirtį – potencialiai dėl sąlygos, kurią būtina raumenims, reikalingiems kvėpavimui ir rijimui.
Manoma, kad 20% žmonių, sergančių Myasthenia Gravis, patirs kvėpavimo takų krizę. Paprastai tai atsitinka per pirmuosius dvejus diagnozės metus.
Raumenų simptomų valdymas
Ne visai aišku, kas sukelia myasthenia gravis, tačiau manoma, kad krūtinėje esanti užkrūčio liauka yra susijusi su būkle. Ši liauka yra didžiausia vaikystėje, nes ji vaidina svarbų vaidmenį formuojant naujas imunines ląsteles, tačiau su amžiumi mažėja.
Manoma, kad užkrūčio liauka sukuria antikūnus, kurie puola neuromuskulinę sankryžą – patenka į Myasthenia gravis. Pridedant šią teoriją, yra išvadų, kad pacientams, sergantiems Myasthenia gravis, yra geresni sveikatos rezultatai ir mažesnė priešlaikinės mirties rizika, kai jų užkrūčio leidimas pašalino.
Šiuo metu Myasthenia gravis nėra išgydoma. Galimas gydymas sutelktas į raumenų silpnumo mažinimą, kuris gali padėti pagerinti gyvenimo kokybę, ypač kai simptomai pablogėja.
Piridostigminas dažnai yra pirmosios eilės gydymas. Šis vaistas pagerina ryšį tarp nervų ir raumenų, užkertant kelią neurotransmiterio acetilcholino skilimui, kuris randamas neuromuskulinėje sankryžoje.
Kortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas, taip pat dažnai naudojami, kai piridostigminas neveikia arba kai simptomai pablogėja. Šie steroidai sumažina uždegimą ir sumažina imuninės sistemos sugebėjimą sugadinti kūno audinius. Naudojamos tik mažos šių rūšių vaistų dozės, nes ilgalaikis vartojimas gali turėti šalutinį poveikį, tokį kaip kaulų retėjimas (osteoporozė), padidėjęs cukraus kiekis kraujyje ir nuovargis.
Imunosupresantai taip pat gali būti naudingi, nes sumažina kūno priepuolius prieš audinius ir sumažina simptomus.
Simptomų paūmėjimų metu gali padėti gydymas, pavyzdžiui, monokloniniai antikūnai ar komplemento inhibitoriai, sumažinant natūralius organizmo procesus kovojant su infekcijomis. Autoimuninių ligų metu šis procesas yra hiperaktyvus, todėl sukelia uždegimą ir audinių pažeidimus.
Tai yra viena iš priežasčių, kodėl šie gydymo būdai nėra be rizikos. Pavyzdžiui, komplemento inhibitoriai gali padidinti tam tikrų bakterinių infekcijų, tokių kaip Neisseria meningitidisdėl ko gali atsirasti meningitas.
Taip pat nustatyta, kad terapinis plazmos mainai sumažina kenksmingų antikūnų, cirkuliuojančių kraujyje, skaičių. Šis gydymas veikia pašalinant plazmą iš žmogaus kraujo mėginio, naudojant mašiną, ir pakeisdamas jį paaukota plazma arba steriliu skysčiu. Tai daro didelę ir teigiamą poveikį simptomų sunkumui.
Seles nėra pirmasis garsus asmuo, kuris kalbėjo apie savo diagnozę, tikėdamasis šviesti žmones apie ligą. Aktoriai seras Laurence'as Olivier'as ir Suzanne Rogers, JAV olimpietis Jamesas Carteris ir Christopheris Milne'as – Winnie The Pooh autoriaus Aa Milne'as – visi buvo diagnozuoti būklę. Voltas Disney, matyt, taip pat grindžiamas „Sleepy“, vienu iš septynių nykštukų, savo draugui, kuris kentėjo nuo šios būklės.
Didėjant supratimui ir geresnei diagnostikai, „Myasthenia Gravis“ gydymo galimybės gerėja, todėl žmonėms, kenčiantiems nuo šios nepagydomos būklės, lengviau gyventi visišką ir aktyvų gyvenimą.