Naujas prioninių ligų tyrimas, naudojant žmogaus smegenų organoidinį modelį, rodo, kad egzistuoja didelis rūšių barjeras, neleidžiantis žmonėms perduoti lėtinės išsekimo ligos (CWD) nuo elnių – elnių, briedžių ir briedžių. Nacionalinių sveikatos institutų mokslininkų išvados, paskelbtos m Naujos infekcinės ligosatitinka dešimtmečius trukusius panašius tyrimus su gyvūnų modeliais NIH Nacionaliniame alergijos ir infekcinių ligų institute (NIAID).
Prionų ligos yra kai kurių žinduolių degeneracinės ligos. Šios ligos pirmiausia yra susijusios su smegenų pablogėjimu, tačiau gali pažeisti akis ir kitus organus. Liga ir mirtis įvyksta, kai nenormalūs baltymai susilanksto, susilieja, įdarbina kitus prionų baltymus, kad padarytų tą patį, ir galiausiai sunaikina centrinę nervų sistemą. Šiuo metu nėra prevencinių ar gydomųjų prioninių ligų gydymo būdų.
CWD yra prionų liga, aptinkama elniniams, kurie yra populiarūs medžiojamieji gyvūnai. Nors CWD žmonėms niekada nebuvo rasta, klausimas apie jos perdavimo potencialą išliko dešimtmečius: ar žmonėms, kurie valgo CWD užsikrėtusių elninių mėsą, gali išsivystyti prionų liga? Klausimas svarbus, nes devintojo dešimtmečio viduryje ir dešimtojo dešimtmečio viduryje Jungtinėje Karalystėje (JK) galvijams atsirado kitokia prionų liga – galvijų spongiforminė encefalopatija (GSE) arba karvių išprotėjimo liga. šalyse, įskaitant JAV.
Per ateinantį dešimtmetį 178 žmonės Jungtinėje Karalystėje, kurie, kaip manoma, valgė GSE užkrėstą jautieną, susirgo nauja žmogaus prionų liga – Creutzfeldt-Jakob ligos variantu – ir mirė. Vėliau mokslininkai nustatė, kad liga tarp galvijų išplito per pašarus, užterštus infekciniais prionų baltymais.
Ligos perdavimo kelias iš pašarų į galvijus žmonėms išgąsdino JK gyventojus ir privertė pasaulį įspėti dėl kitų gyvūnų perduodamų prionų ligų, įskaitant CWD. CWD yra labiausiai užkrečiama prioninių ligų šeima, kuri rodo labai efektyvų perdavimą tarp elnių.
Istoriškai mokslininkai naudojo peles, žiurkėnus, voverines beždžiones ir cynomolgus makakas, kad imituotų žmonių prionines ligas, kartais daugiau nei dešimtmetį stebėdami gyvūnus, ar neatsiranda CWD. 2019 m. NIAID mokslininkai iš Rocky Mountain Laboratories Hamiltone, Montanoje, sukūrė žmogaus smegenų organoidinį Creutzfeldt-Jakob ligos modelį, kad įvertintų galimus gydymo būdus ir ištirtų konkrečias žmogaus prionines ligas.
Žmogaus smegenų organoidai yra mažos žmogaus smegenų ląstelių sferos, kurių dydis svyruoja nuo aguonų sėklos iki žirnio. Mokslininkai organoidus augina induose iš žmogaus odos ląstelių. Smegenų organoidų struktūra, struktūra ir elektrinis signalizavimas yra panašus į smegenų audinį. Šiuo metu jie yra artimiausi žmogaus smegenims laboratoriniai modeliai.
Kadangi organoidai kontroliuojamoje aplinkoje gali išgyventi mėnesius, mokslininkai juos naudoja nervų sistemos ligoms tirti laikui bėgant. Smegenų organoidai buvo naudojami kaip modeliai tiriant kitas ligas, tokias kaip Zikos viruso infekcija, Alzheimerio liga ir Dauno sindromas.
Naujajame CWD tyrime, kurio didžioji dalis buvo atlikta 2022 ir 2023 m., tyrimo grupė patvirtino tyrimo modelį sėkmingai užkrėsdama žmogaus smegenų organoidus žmogaus CJD prionais (teigiama kontrolė). Tada, naudodamiesi tomis pačiomis laboratorinėmis sąlygomis, jie septynias dienas tiesiogiai veikia sveiko žmogaus smegenų organoidus su didele CWD prionų koncentracija iš baltauodegių elnių, elnių mulų, briedžių ir normalios smegenų medžiagos (neigiama kontrolė). Tada mokslininkai stebėjo organoidus iki šešių mėnesių ir nė vienas neužsikrėtė CWD.
Tai rodo, kad, pasak mokslininkų, net po tiesioginio žmogaus centrinės nervų sistemos audinių poveikio CWD prionams yra didelis atsparumas arba kliūtis infekcijai plisti. Autoriai pripažįsta savo tyrimų ribotumą, įskaitant galimybę, kad nedaugelis žmonių gali turėti genetinį jautrumą, į kurį nebuvo atsižvelgta, ir kad vis dar galimas naujų padermių, turinčių mažesnę infekcijos barjerą, atsiradimas.
Jie optimistiškai vertina tai, kad remiantis šiais dabartiniais duomenimis, labai mažai tikėtina, kad žmonės užsikrės prionų liga, nes netyčia valgo CWD užkrėstą elninių mėsą.