Stillo liga yra uždegiminis sutrikimas, paprastai pasireiškiantis karščiavimu, artritu ir odos bėrimu. Juo serga ir vaikai, ir suaugusieji. Anksčiau jis buvo žinomas kaip sisteminis jaunatvinis idiopatinis artritas ir suaugusiųjų Stillo liga. Nepriklausomai nuo pavadinimo, Stillo liga sergančius žmones slegia gyvybei pavojingos komplikacijos.
Daugiacentris, stebimasis, perspektyvinis tyrimas buvo sukurtas siekiant įvertinti sisteminio balo klinikinį naudingumą prognozuojant gyvybei pavojingą evoliuciją, kuri apibrėžiama kaip makrofagų aktyvacijos sindromo (MAS) išsivystymas ir (arba) mirtingumas. Taip pat buvo siekiama sukurti agresyvesnį klinikinių pacientų pogrupį.
Norėdami tai pasiekti, Ruscitti ir kolegos surinko duomenis iš 597 pacientų, dalyvaujančių GIRRCS (Gruppo Italiano Di Ricerca, Reumatologia Clinica e Sperimentale) AOSD tyrimo grupėje ir AIDA (AutoInflammatory Disease Alliance) Stillo ligos registre. Pirmą kartą sukurtas 1990-aisiais, sisteminio balo prognozinė vertė anksčiau buvo išbandyta nedaugeliu atvejų. Naujasis darbas buvo pristatytas 2024 m. EULAR – Europos reumatologų asociacijų aljanso kongreso sesijoje apie Stillo ligos valdymą visą gyvenimą.
Kiekvienas pacientas buvo įvertintas pagal sisteminį balą, kuris priskiria 1 balą kiekvienai iš 12 apraiškų: karščiavimas, tipiškas bėrimas, pleuritas, pneumonija, perikarditas, hepatomegalija arba nenormalūs kepenų funkcijos tyrimai, splenomegalija, limfadenopatija, leukocitozė > 15 000/mm3gerklės skausmas, mialgija ir pilvo skausmas.
Vertinant apraiškas, 100 % įtrauktų pacientų karščiavo, 87,9 % – sąnarių pažeidimai, o 66,1 % – odos bėrimas. Kepenų pažeidimas buvo pripažintas 43,5%, MAS – 13,1%, o plaučių liga – 6,9%. Mirtingumas nuo Stillo ligos buvo 3,4%.
Bent 7 sisteminio balo rezultatas pasirodė esąs reikšmingas gyvybei pavojingos evoliucijos prognozuotojas. Siekiant toliau tai ištirti, buvo atliktas klinikinių kintamųjų, naudojamų sisteminiam balui apskaičiuoti, rizikos profilio vertinimas ir sukurtas pagal amžių ir lytį pakoreguotas daugiamatis logistinės regresijos modelis. Tai parodė, kad kepenų pažeidimas ir plaučių liga nepriklausomai numatė gyvybei pavojingą evoliuciją.
Tada buvo išvestos šio pacientų pogrupio klinikinės charakteristikos, kurios atskleidė, kad tiems, kuriems buvo pažeistos kepenys, buvo reikšmingai būdinga limfadenomegalija, splenomegalija, perikarditas ir pleuritas, be to, juos apsunkino plaučių liga.
Pacientams, sergantiems plaučių liga, reikšmingos savybės buvo gerklės skausmas, limfadenomegalija, splenomegalija ir kepenų pažeidimas. Be to, pacientams, sergantiems plaučių ligomis, dažniau pasireiškė perikarditas, pleuritas ir pilvo skausmas. Šį pogrupį taip pat apsunkino didesnis mirtingumas.
Rezultatai rodo, kad sisteminis balas gali būti naudojamas kaip prognozavimo priemonė klinikinėje praktikoje. Be to, kepenų pažeidimas ir plaučių ligos yra kliniškai reikšmingi atradimai, todėl juos reikėtų pabrėžti kaip pagrindinius Stillo ligos apraiškas įvairiuose organuose ir kaip pagrindinius gyvybei pavojingos evoliucijos prognozuotojus.
Pateikė Europos reumatologų asociacijų aljansas (EULAR)