Kai šį sezoną kalbame apie niežulį, mintys iškart sukasi apie saulės nudegimą, vabzdžių įkandimus ir kontaktinę alergiją. Tačiau nereikia pamiršti, kad kartais šis požymis nepriklauso nuo atsitiktinio įvykio ir tampa pačia liga, stipriai paveikiančia gyvenimo kokybę. Taip nutinka, pavyzdžiui, tiems, kurie kenčia nuo Prurigo Nodularis – vienos labiausiai negalią sukeliančių lėtinių niežulio formų, apie kurią mokslas vis labiau atskleidžia ir kuriai gydyti dermatologas gali skirti daugiau tikslingų gydymo būdų.
Kas yra Prurigo Nodularis ir kur jis atsiranda?
Prurigo Nodularis yra lėtinė ir sekinanti uždegiminė odos liga, kuriai būdingi labai niežtintys mazgeliai, dažniausiai esantys ant galūnių ir liemens. Paprastai tausojama centrinė nugaros dalis, ta sritis, kurios nepasiekia subraižyti tiek, kad susidaro vadinamasis „drugelio ženklas“.
Pagrindinis simptomas yra stiprus ir lėtinis niežėjimas. Šio tipo niežėjimas laikomas vienu rimčiausių, palyginti su kitomis odos patologijomis, jį lydi pasikartojantis įbrėžimas, dėl kurio atsiranda vadinamasis niežulys-įbrėžimas/įbrėžimas ciklas, kurį sunku nutraukti.
Prurigo Cronica/Prurigo Nodularis taip pat gali pasireikšti papulių pavidalu ir nubrozdintais pažeidimais dėl įbrėžimų. Sunku įvertinti ligos paplitimą ir dažnumą; tačiau pastebėta, kad ji dažniau pasireiškia 51–65 metų žmonėms ir dažniau moterims.
Europoje 100 tūkstančių gyventojų tenka 35 atvejai. Mazgeliai atrodo ryškūs, kieti ir hiperpigmentuoti, simetriškai pasiskirstę, gana dideli ir infiltruoti (apie 0,5 centimetro). Paprastai pirmosios paveiktos vietos yra viršutinės ir apatinės galūnės; iškirptas pažeidimas dažnai būna plokščias, su bambomis ir padengtas pluta. Nuolatinis niežėjimas atsiranda tik susiformavus mazgeliams ir paprastai tausoja tam tikras kūno vietas, pavyzdžiui, centrinę nugaros dalį, kur tiriamasis negali subraižyti; taip pat dažnai tausojami delnų-padų paviršiai.
Kaip tai atsiranda ir kiek tai daro įtaką gyvenimo kokybei
„Mazgelių forma yra tik vienas iš galimų klinikinių reiškinių, įskaitant papulinę formą, apnašų formą ir formą su įbrėžimais, – aiškina Angelo Valerio Marzano, Milano universiteto profesorius ir SC Dermatologijos skyriaus direktorius, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.
Mazginei formai būdingas didesnis uždegimo lygis, dėl kurio susidaro mazgeliai, kurie, palyginti su papulėmis ir įbrėžimais, yra labiau infiltruoti pažeidimai.
Taip pat gali būti įvairių galimų etiologijų. Tiesą sakant, tai gali būti nedermatologinė priežastis, pvz., neurologinė, limfoproliferacinė, kepenų ir cholestazinė, inkstų ligos ir netgi psichinės problemos. Tačiau patologija, kuri kažkada buvo įvardyta kaip psichiatrinė, visiškai ne. Iš tiesų, kartais lėtinis niežulys gali būti nežinomos kilmės.
Niežulys yra ir liga, ir simptomas, sukeliantis nenutrūkstamą niežėjimo-įbrėžimo-niežulio ciklą. „Patogenetinį mechanizmą, pagrindžiantį lėtinį niežėjimą, lemia 2 tipo uždegimas, gaminantis priešuždegiminius citokinus, tokius kaip interleukinas 4, interleukinas 13 ir ypač interleukinas 31, kurių gaminama per daug“, – sako ekspertas.
Šis mechanizmas yra svarbus aspektas, nes tai yra elementas, kuris susieja lėtinį niežėjimą su atopiniu dermatitu, nors tai yra dvi skirtingos nosologinės būklės. Tačiau lėtinio niežulio patogenezė nesibaigia 2 tipo uždegimu. Tiesą sakant, dalyvauja kiti imunologiniai mechanizmai, palaikomi ląstelių populiacijų, tokių kaip T helper 17 limfocitai, įgimto imuniteto disfunkcija, kuri sergant atopiniu dermatitu turi neabejotinai mažesnį specifinį svorį.
Reikia pasakyti, kad ši patologija turi labai stiprią įtaką tiriamojo psichinei sveikatai ir gyvenimo kokybei: pakanka pasakyti, kad lėtinis niežulys yra ta odos patologija, kuriai būdingas didžiausias niežėjimas, labiau nei atopinis dermatitas, labiau nei psoriazė, labiau nei niežai.
Jei sudaroma niežėjimo intensyvumo klasifikacija, ši patologija yra ta, kuri siejama su didžiausiu niežėjimo intensyvumu, todėl įtaka yra dramatiška miego ir pabudimo ritmui su nemiga dėl nuolatinio pabudimo iki įbrėžimų, paciento darbiniam gyvenimui, socialiniam gyvenimui, santykiams ir seksualiniam gyvenimui.
Kaip nustatyti diagnozę ir kaip ją gydyti
Dažniausia kritinė problema yra klaidinga diagnozė, atsirandanti dėl tam tikro lėtinio niežėjimo, kuris iš pradžių dažnai painiojamas su atopiniu dermatitu, neatpažinimo. „Pirmas žingsnis yra teisingai pašalinti pagrindinę ligą atliekant daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, prireikus kruopščios paciento anamnezės, apimančios dermatologinį, bet ir labai tikslų bendrą tyrimą, kad būtų galima teisingai klasifikuoti“, – sako ekspertas.
Labai svarbu atlikti teisingą klinikinę klasifikaciją su diferencine diagnoze su kitomis dermatologinėmis ligomis ir pašalinti galimą pagrindinę priežastį dėl susijusių nedermatologinių ligų, kurios turi bendrą niežėjimą.
Tinkamas klinikinio vaizdo klasifikavimas, išskyrimas nuo kitų niežulį sukeliančių dermatologinių būklių ir terapijos nustatymas yra optimalaus ligos ir paciento valdymo pagrindas.
Dar prieš kelerius metus lėtinio niežulio gydymas daugiausia buvo pagrįstas nespecifiniais terapiniais metodais, įskaitant vietinius ir sisteminius kortikosteroidus, fototerapiją ir, sunkiausiais atvejais, imunosupresiniais vaistais, tokiais kaip metotreksatas ir geriamieji ciklosporinas. „Kai kuriems pacientams taip pat buvo naudojami neuromoduliuojančio poveikio vaistai, tokie kaip pregabalinas ir gabapentinas, galintys sumažinti niežėjimą ir su juo susijusį skausmą, taip pat antidepresantai tais atvejais, kai su liga susijęs depresinis komponentas buvo ypač reikšmingas, – daro išvadą Marzano. Tačiau šie gydymo būdai dažniausiai buvo nepatenkinami ir agresyvūs.
Terapinis scenarijus jau kurį laiką keitėsi. Neseniai pirmą kartą buvo patvirtintas dupilumabo kompensavimas, o pastarosiomis savaitėmis patvirtintas ir kompensuotas nemolizumabas, kuris yra labai įdomus vaistas, nes blokuoja interleukino 31 receptoriaus alfa subvienetą, kuris yra svarbiausias citokinas Prurigo patogenezėje, slopindamas nervinį poveikį (tiesioginį įvykių eigą). uždegimas, epidermio reguliavimo pakitimai ir fibrozė. Todėl nemolizumabas labai tikslingai (taikinio terapija) veikia pagrindinį molekulinį taikinį, kai atsiranda patologijos simptomų ir apraiškų.
Apibendrinant reikia pasakyti, kad šie gydymo būdai turi būti parenkami kiekvienu konkrečiu atveju. Marzano primena, kad „pacientas, kandidatas šiai terapijai, yra tas, kuriam pasireiškia vidutinio sunkumo ar sunkus mazginis niežulys, todėl pažeidimai išplito dideliuose kūno plotuose ir yra ilgalaikiai bei labai stipriai veikiantys gyvenimo kokybę, net jei ankstesnis gydymas buvo nesėkmingas“.