Prašymai pagerinti EGPA priežiūrą ir valdymą kyla iš tų, kurie susiduria su sudėtinga liga, kurią ne visada lengva atpažinti pradinėse stadijose. Pasiūlymų santrauka yra paprasta ir gali būti apibendrinta trijuose skyriuose, septynių punktų plano sintezė: sveikatos priežiūros susiskaidymo įveikimas, diagnostikos vėlavimų pašalinimas ir veiksmingų priežiūros būdų skatinimas.
Šias indikacijas siūlo pacientų, sergančių eozinofiline granulomatoze ir poliangitu (EGPA) APACS APS, asociacijos, EGPA tyrimo grupė ir pagrindinės su šia sritimi susijusios mokslinės draugijos. Taigi, kaip primena APACS APS (Churg-Strauss sindromo pacientų asociacijos) prezidentė Francesca R. Torracca, „nuo sąmoningumo iki bendros atsakomybės, nuo problemos nuotraukos iki įmanomų prioritetų apibrėžimo“. APACS yra pacientų, sergančių Churg Strauss sindromu, dar vadinamu eozinofiline granulomatoze su poliangitu (EGPA), asociacija.
Kas yra EGPA
EGPA yra reta liga, kurios paplitimas yra mažesnis nei 5 atvejai 100 000 gyventojų. „Pradinėse stadijose ji dažnai painiojama su sunkia astma ar lėtiniu rinosinusitu ir tampa ypač pavojinga, kai pereina į vaskulitinę fazę, pažeidžiant gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip širdis, inkstai ir periferinė nervų sistema“, – aiškina Augusto Vaglio, nefrologijos docentas ir Raporordinologijos universiteto Nephorordinator specializacijos mokyklos direktorius. Ligos ir medicinos direktorius Nefrologijos skyriuje, Įmonės Meyer universiteto ligoninė, Florencija.
Įprasta, kad liga diagnozuojama vėlai. Dažnai iš tikrųjų praeina metai, kol pavyksta jį identifikuoti, per ilgas laikotarpis, per kurį organų pažeidimai vystosi negrįžtamai. Laikas yra lemiamas veiksnys, lemiantis terapinio kelio sėkmę.
Bet kokiu atveju patologija vystosi skirtingais etapais. Ir kiekvienam pacientui tai eina tam tikru keliu. Trys fazės taip pat gali pasireikšti po kelerių metų ar net dviejų dešimtmečių, progresuojant, bet labai lėtai blogėjant.
Pirmoji fazė vadinama prodromine. Jai būdingas viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų uždegimas, pasireiškiantis astma ir alerginiu rinitu, kartais kartu su nosies polipoze.
Kitoje fazėje (eozinofilinėje) pagrindiniai veikėjai tampa eozinofilais, ypač baltaisiais kraujo kūneliais, t. y. imuninės sistemos ląstelėmis. EGPA vidutinės eozinofilijos reikšmės paprastai yra lygios arba didesnės nei 1500 ląstelių viename mikrolitre kraujo arba didesnės nei 10% visų leukocitų, palyginti su sveikų žmonių etaloninėmis vertėmis, kurios paprastai yra nuo 0 iki 500 ląstelių viename mikrolitre (0-5% viso leukocitų skaičiaus), o tai sukelia pavojingų audinių susidarymą. Šiame etape ANCA (anticitoplazminiai antikūnai) taip pat gali pradėti veikti ir sukelti žalą. Pasireiškimai yra: karščiavimas, nuovargis, svorio kritimas, sąnarių ir raumenų skausmas bei labiausiai infiltracijos paveikto organo funkcijos sutrikimas.
Trečioji fazė vadinama vaskulitu ir lemia sisteminį įsitraukimą. Tarp labiausiai paveiktų organų yra plaučiai. Kiti taikiniai yra inkstai, širdis ir žarnynas: pastaruoju atveju eozinofilų sustorėjimas sukelia mikroinfarktus, o kraujo nebegaunančias dalis pasiunčia į nekrozę. Kartais vienu metu pažeidžiami keli organai ir gali atsitikti taip, kad vaskulitas pažeidžia ir nervų sistemą, praranda raumenų jautrumą ar judrumą. Dar labiau apsunkina: ligos fazės gali pasireikšti ne nuosekliai, bet gali pasireikšti mišriai ir persidengiant.
Ką tai reiškia ir kaip su tuo kovoti
„Tai patologija, kuri jungia vaskulitą su eozinofilų įsiskverbimu į audinius“, – aiškina Giacomo Emmi, Triesto universiteto vidaus ligų profesorius ir klinikinės medicinos, imunologijos ir reumatologijos kompleksinės struktūros direktorius, Cattinara universitetinė ligoninė, Triestas.
Laikui bėgant šis uždegimas gali sukelti širdies fibrozę ir galimą širdies nepakankamumą net jauniems žmonėms, o tai gali pakenkti jų fizinei ir psichologinei sveikatai. Ankstyvas uždegiminis arterijų ir venų pažeidimas pagreitina kraujagyslių degeneraciją ir padidina trombozės reiškinių, įskaitant širdies priepuolį ir insultą, riziką iki vienam iš keturių pacientų.
Gydymas svyruoja nuo kortizono iki imunosupresantų ir biologinių vaistų, atsižvelgiant į sunkumą, tačiau visada reikalingas daugiadalykinis valdymas, vadovaujamas specialisto.
„Terapinis veiksmas turi vystytis link tikro tvarumo paciento kasdieniame gyvenime, – teigia Roberto Padoanas, Padujos universitetinės ligoninės Reumatologijos skyriaus Paduvos vaskulito centro vadovas. EGPA valdymas labai pasikeitė dėl to, kad atsirado tikslinės terapijos, galinčios veikti pagrindinius ligos mechanizmus. Šiandien iššūkis yra inofilinis uždegimas, įskaitant uždegimą. anksti, siekiant geriau kontroliuoti ligą, apriboti ilgalaikį gliukokortikoidų vartojimą ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę“.
Pagal užsakymą sukurti maršrutai
Dėl sisteminio EGPA sudėtingumo reikia nedelsiant imtis veiksmų, susijusių su paciento kelio valdymu: šiandien nėra bendro diagnostinės terapinės pagalbos kelio (PDTA) nacionaliniu lygmeniu, o dėl vienodumo stokos sukuriama kelių greičių sveikatos priežiūros sistema, kai vietoj to reikėtų sujungti vietinę mediciną su dideliais ligoninių centrais, sukuriant lengvatinės prieigos juostas.
„Pacientas turi jaustis „šeimos sistemos“ dalimi, kurioje kiekvienas sveikatos priežiūros darbuotojas koordinuotai seka jį“, – priduria Cristiano Caruso, UOSD alergologijos ir klinikinės imunologijos direktorius, Fondazione Policlinico A. Gemelli IRCCS ROME ir atstovas ryšiams su SIAAIC pacientų asociacija, Italijos imunologų ir klinikinės imunologijos draugija.
Šia prasme ligoninė turi ne centralizuoti, o dalytis atsakomybe su teritorija, kad būtų užtikrintas priežiūros tęstinumas. Kitas svarbus elementas yra slaugytojas, esminė paciento figūra, ypač esant judėjimo problemoms, susilpnėjus imuninei sistemai ar sunkiai sekant kelią. Nesant vietinio ar šeimos tinklo, net veiksmingos terapijos gali nepakakti“.